Размер : 50 микрограмаНомер на доставчика : 70
R-10334. Номер по каталог VWR : 102016-458. Единица : Всяка (50 микрограма). 70
R-10334 Този ген е необходим за ранно пероксисомного биогенезата.Той действа едновременно като цитозольный шаперон и като внесени рецептор за протеини пероксисомальной мембрана (PMPS). Пероксины (PEXs) - това са протеини, които са необходими за изграждане на функционални пероксисом.Нарушения на биогенезата пероксисом (PBDS) представляват група от генетично хетерогенни автозомно-рецесивни летальных заболявания, които се характеризират с множество вродени дефекти функции пероксисом.Тези разстройства имат най-малко 14 групи комплементации, както и за някои групи комплементации се наблюдава на повече от един фенотип.Въпреки, че клиничните характеристики на пациентите с PBB са различни, всички клетки на пациенти с PBB показват дефект във вноса на един или повече класове на протеини пероксисомального втора степен на професионална квалификация в органеллу.Дефекти в този ген са причина за синдром на Зеллвегера (ZWS), както и нарушения на 14-ва група комплементации пероксисомного биогенезата (PBD-CG14), което също е известно като PBD-CGJ.Алтернативен сплайсинг води до появата на много варианти на препис.Оптимални условия се определят крайния потребител Вид : Начална генотип : Рех19клональность : Поликлональный клонинг : Конъюгация : Неконъюгированный епитоп : Домакин : Кроликотип : Реактивност : .
